Диагностика по свечам: Диагностика по свече зажигания: bmwservice — LiveJournal

Диагностика двигателя по свечам зажигания

В прошлом одними из самых простых элементов технического обслуживания автомобиля были проверка и замена свечей зажигания. Помните? Это было еще до того, как двигатели обросли десятками электронных датчиков и покрылись монолитными плитами, а моторные отсеки наполнились метрами патрубков, шлангов и проводки. Впрочем, и сейчас диагностика по свечам зажигания остается одним из самых эффективных способов поиска истинной причины многих неисправностей. Вот только доставать их стало сложнее. Но ничего, мы ведь мастера и справимся с этим.

Действительно, эффективность диагностики с помощью свечей зажигания сложно переоценить. Ведь, располагаясь в двигателе, они предоставляют точные сведения о том, что происходит в камере сгорания, и о внутреннем состоянии самого мотора.

Но, прежде чем вы начнете проверять свечи зажигания в поисках подозрительных признаков, хочется дать пару важных рекомендаций. Во-первых, всегда обязательно проверяйте все свечи – серьезная проблема, которую ни в коем случае нельзя упускать из виду, может возникнуть только лишь в одном цилиндре.  Во-вторых, если свечи указывают на наличие неисправности, связанной с диапазоном их нагрева, или свечи просто изношены, вы можете легко устранить эти проблемы с помощью нового и правильного комплекта свечей. Однако, если диагноз более серьезный и свечи, например, покрыты маслянистыми отложениями из-за изношенного поршневого кольца, новый комплект тут окажется бессилен. 

Симптомы

Существует несколько характерных симптомов, указывающих на то, что надо проверить свечи зажигания из-за возникшей проблемы либо с ними, либо с системами двигателя.

Пропуски зажигания

Поскольку свечи зажигания отвечают за воспламенение топлива в камерах сгорания цилиндров, это один из классических симптомов неисправных или некорректно функционирующих свечей. Пропуски зажигания – это когда двигатель работает с перебоями из-за того, что свечи не могут должным образом воспламенить топливовоздушную смесь. Будут отчетливо слышны трескучие звуки, будет ощущаться падение мощности двигателя – особенно во время начала движения, – качество езды заметно ухудшится.

Неисправность свечи/ей зажигания является одной из основных причин, по которой могут возникнуть пропуски зажигания. Среди других можно выделить перебои датчиков, повреждение высоковольтных проводов, контактных групп и проч. Но, в чем бы ни был корень проблемы, автомобиль в любом случае нуждается в оперативном подробном осмотре и ремонте, чтобы не только устранить основную поломку, но и предотвратить дальнейшее повреждение двигателя.

Горящая аварийная сигнализация Check Engine

Как известно, существует огромная масса предпосылок для включения аварийной сигнализации на приборной панели. Целый ряд из них связан со свечами зажигания и собственно двигателем. Например, уже упомянутые пропуски зажигания очень часто воспринимаются блоком управления как неисправность, в результате чего загорается контрольная лампочка двигателя. 

Для выполнения компьютерной диагностики необходимо подключить сканер OBD2.  Если обнаружится какой-либо код ошибки от P0300 до P0312, это однозначно указывает на то, что в двигателе есть пропуски зажигания. Однако может случиться так, что коды ошибок отсутствуют. И тогда уже придется выкручивать свечи.

Слишком большой расход топлива

Автовладелец совершает больше поездок, чем обычно, на заправочную станцию, но времени за рулем проводит столько же, сколько и всегда? Плохой признак. Пора задуматься о расходе топлива, а главное – почему он увеличивается. Ведь не секрет, что рост расходов означает снижение эффективности. 

Одна из причин, по которой эффективность может ухудшиться, заключается в загрязнении свечей зажигания. Это приводит опять же к пропускам зажигания и целому ряду других проблем с двигателем, из-за которых потребление топлива может повышаться до 30%. О них мы расскажем ниже, но важно понимать, что простая чистка или замена свечей положения дел не поправит.

Кроме того, некорректная работа свечей зажигания, приводящая к снижению топливной экономичности, может быть вызвана слишком большим либо слишком маленьким зазором между электродами.  В этом случае следует его проверить и отрегулировать соответствующим образом, восстановив, скажем так, «заводские настройки» свечей.

Ну и третья причина увеличенного расхода горючего – полное исчерпание ресурса свечей зажигания. Тут помогает только их замена.

Неровный холостой ход

Обычно на холостом ходу двигатель автомобиля выдает около 1000 оборотов в минуту. При этом звук мотора достаточно мягкий, практически «мурлыкающий», без резких перепадов и изменений тональности. Но если он вдруг становится грубым, отрывистым, а по кузову начинают идти вибрации, заставляющие машину чуть ли не трястись, значит, с холостым ходом что-то не то. 

Что происходит? Когда свеча/и дает «осечку», несгоревшее топливо может быть неправильно идентифицировано датчиком кислорода, регулирующим соотношение воздуха и горючего в топливовоздушной смеси. В итоге смесь обедняется, что вызывает опять же пропуски зажигания. Но только на холостом ходу.

Кстати говоря, переобогащенная смесь тоже довольно опасна. В этом случае несгоревшие частицы топлива будут взрываться в выхлопной системе. Важно немедленно устранить данную неполадку, поскольку она может привести к повреждению каталитического нейтрализатора.

Трудности с запуском двигателя

Машина плохо заводится по утрам? Большинство людей, как правило, списывают это на старый аккумулятор, слишком низкие температуры ночью, повышенную влажность и прочие замысловатые причины. Тем не менее плохие свечи зажигания также могут помешать запустить двигатель «с первого раза», вынуждая водителя долго крутить стартером, рискуя его в какой-то момент спалить.

Все мы прекрасно знаем, что запуск двигателя, особенно остывшего, – непростая работа для самого мотора. Поэтому блок управления добавляет чуть больше топлива, которое элементарно воспламеняется нормальной свечой зажигания. Но для свечей старых это уже тяжело.

К тому же изношенные, неисправные свечи зажигания могут привести к преждевременной разрядке и повреждению аккумуляторной батареи, поскольку при запуске от генератора еще не поступает необходимый для поддержания его заряда ток.  

Но самое неприятное то, что автомобиль может вообще не завестись, если свечи зажигания слишком сильно изношены или загрязнены из-за неправильного сгорания. И виноваты в этом загрязнении не свечи. Например, «глючащий» датчик массового расхода воздуха или лямбда-зонд может привести к пропуску зажигания или перегреву двигателя, следствием чего станет загрязнение свечей зажигания сажей.

Медленное ускорение

Мы уже упоминали о проблемах с датчиком кислорода на холостом ходу, и эта проблема может не исчезать, когда водитель все сильнее жмет на педаль газа уже в движении. Дело в том, что обедненная смесь способна сделать ускорение настолько вялым и дряблым, что это будет сразу же заметно без дополнительных замеров времени. Машина просто перестанет адекватно реагировать на управляющие воздействия, как будто она сильно перегружена или у нее заклинил тормозной механизм, препятствуя ее движению вперед.

В этом тоже могут быть виноваты свечи. Когда водитель нажимает на педаль, свечи зажигания должны работать быстрее, так как камеры заполняются быстрее, – это означает, что если есть проблема со свечами, то она, скорее всего, станет заметной при попытке ускорения.  Хотя на динамику ускорения влияет множество компонентов, которые также могут функционировать недостаточно корректно.

Рывки и толчки

Еще одна проблема, связанная с ускорением. Проявляется неадекватной реакцией на нажатие педали газа. Но в отличие от предыдущего случая автомобиль все-таки начинает разгоняться, но делает это как будто нервно, с рывками и толчками. Опять же, очень часто это связано с плохой топливовоздушной смесью, упомянутой ранее, приводящей к тому, что двигатель не может обеспечить необходимого стабильного уровня мощности. Он то внезапно увеличивает ее, то резко сбрасывает до полного провала на грани остановки мотора, а потом снова неожиданный рывок.

Так происходит потому, что двигатель всасывает больше воздуха, чем нужно для оптимального процесса сгорания. И свеча с этим не справляется. Что особенно опасно при движении в плотном потоке машин, например, на загородной автомагистрали.

Посторонний стук

Пожалуй, наиболее серьезный случай. Если неисправность не устранить как можно быстрее, могут произойти значительные механические повреждения. В первую очередь могут пострадать следующие компоненты двигателя:

• Днище поршня. Поршни, одни из самых уязвимых компонентов двигателя, постоянно подвержены высоким нагрузкам. Поэтому проблемы в камере сгорания нередко выливаются в пробой днища поршня. 
• Поршневые компрессионные кольца. Хотя это не так опасно, как пробой днища поршня, это все равно потребует комплексного ремонта двигателя.
• При постоянном высоком давлении и высокой температуре в камере сгорания головку блока цилиндров может повести.
• Клапаны головки блока цилиндров могут расплавиться.
• Удары могут привести к загрязнению системы смазки металлическими обломками, что станет причиной выхода из строя других деталей двигателя.

Причины

Ну а теперь, изучив симптомы, давайте перейдем к причинам. Для этого нам понадобится извлечь свечи из двигателя и внимательно их рассмотреть.

Все исправно

Если двигатель работает должным образом и свечи исправны, они выглядят практически так же, как новые, когда были впервые установлены на двигатель. Серовато-белый, а равно как и серовато-желтый или чуть коричневатый тепловой конус изолятора указывает на то, что диапазон нагрева свечи правильный. Незначительная эрозия электрода также допускается.

Отложения сажи

Бархатистые, тусклые, черные отложения сажи на тепловом конусе, электродах и корпусе могут быть вызваны любым из следующих факторов:

• неправильной смесью (неправильное дросселирование – чрезмерно насыщенная топливовоздушная смесь),
• загрязненным воздушным фильтром,
• неисправной автоматической заслонкой,
• задержкой времени впрыска,
• слишком «холодной» свечой зажигания или экстремальными условиями вождения в режиме коротких поездок с постоянными стартами и остановками.  

Чтобы исправить эту ситуацию, надо провести регулировку состава смеси, заменить воздушный фильтр или использовать более «горячую» свечу зажигания в случае экстремальных условий вождения в режиме коротких поездок.

Другими источниками проблемы могут быть неисправная проводка или протекающие форсунки, заклинивший термостат, не обеспечивающий оптимального температурного режима; в некоторых случаях автомобиль двигался на слишком низкой скорости в течение длительного времени. 

Симптомы: плохой запуск, пропуски зажигания, проблемы с ускорением.

Загрязнение маслом

Влажные, блестящие отложения на свечах зажигания – это масло. Чрезмерное количество масла может быть результатом износа цилиндров, поршневых колец или направляющих клапанов (легко возникает на новых двигателях и двигателях, только что прошедших капитальный ремонт). В двухтактном двигателе это указывает на слишком насыщенную масляную смесь. Чтобы устранить проблему, отремонтируйте и/или замените изношенные детали.  В любом случае следует установить новые свечи зажигания.

Симптомы: плохой запуск и пропуски зажигания.

Желтые отложения

Желтые или желтовато-коричневые отложения на изоляторе и частично на тепловом конусе являются результатом присадок к топливу, содержащих свинец. При более высокой нагрузке нагар становится проводящим и вызывает пропуски зажигания. Необходимо установить новые свечи (очистка неэффективна) и отказаться от использования бензина с большим содержанием свинца.

Симптомы: пропуски зажигания при быстром ускорении или при высокой нагрузке, но без проблем при нормальной работе.

Коричневатый оттенок

Коричневатый оттенок на желтом глазурованном отложении представляет собой комбинацию углерода и свинца из присадок к топливу и маслу. Они накапливаются на тепловом конусе при медленном движении и при резком ускорении плавятся. По мере остывания отложения затвердевают. Опять же, чистка и пескоструйная обработка бесполезны; установите новые свечи зажигания.

Симптомы: пропуски зажигания.

Коричневая зола

Бархатистые, коричневатые, похожие на шлак отложения на электродах и изоляторе представляют собой остатки золы от присадок к маслу и топливу. Легирующие добавки оставляют несгораемую золу в камере сгорания и на свече зажигания. В серьезных случаях может потребоваться обезуглероживание камеры сгорания перед установкой новых свечей зажигания.

Симптомы: пропуски зажигания.

Расплавленный центральный электрод

Расплавленный центральный электрод (отчасти, возможно, боковой) с белым, покрытым «волдырями» (мелкими черными отложениями) тепловым конусом указывает на неправильный диапазон нагрева или недостаточный крутящий момент при установке (если изолятор отделен от корпуса и корпус обесцвечен, причиной однозначно является недостаточный момент). Если корпус не обесцвечен, все дело, наоборот, в избыточном моменте затяжки. 

Кроме того, плавление центрального электрода может являться результатом неправильного сгорания; например, детонации или превышения времени зажигания, проблем с охлаждением двигателя, слишком ранним моментом зажигания.  Но в любом случае следствием станут потеря мощности и пропуски зажигания, вплоть до серьезных повреждений двигателя. 

При замене свечей необходимо точно следовать предписанным производителем транспортного средства моментам затяжки и удостовериться в том, что выбранные свечи точно подходят для данного конкретного двигателя.  

Симптомы: потеря мощности на большой скорости или при высокой нагрузке.

Оплавленный боковой электрод

Оплавление бокового электрода (отчасти центрального) происходит из-за предварительного воспламенения – это явление, при котором горение начинается до воспламенения. Преждевременное воспламенение может быть вызвано перегревом в камере сгорания, превышением времени зажигания, обеднением топливовоздушной смеси, неисправностью механизмов опережения зажигания, отложениями в камере сгорания, повреждением головки блока цилиндров или прокладок коллектора. Чтобы избежать предварительного зажигания, перед установкой новых свечей зажигания требуется тщательная проверка двигателя и системы зажигания.

Симптомы: потеря мощности из-за повреждения двигателя.

Эрозия электродов

Эрозия электродов вызывается несоблюдением интервалов замены свечей. Это приведет к пропускам зажигания и плохому запуску. К тому же сильный износ электродов может быть вызван агрессивными присадками к топливу и маслу. Он еще более усугубляется неблагоприятной турбулентностью газа в камере сгорания, вызванной тяжелыми отложениями. Это не проблема теплового диапазона. 

Установите новые свечи зажигания.

Симптомы: плохой запуск и ускорение.

Загрязнение топливом

Загрязненные топливом свечи могут иметь блестящий налет на тепловом конусе и боковом электроде, но в отличие от масляного он практически сразу после извлечения свечи высыхает. Такой налет указывает на слишком насыщенную топливную смесь, проблемы с зажиганием или слишком низкий диапазон нагрева свечи. Это может произойти, в частности, если водитель снова и снова нажимает на педаль акселератора во время запуска автомобиля. Чтобы разобраться с проблемой, нужно убедиться в том, что диапазон нагрева свечей зажигания соответствует характеристикам двигателя (особенно если когда-либо вносились изменения в настройки). Эта информация доступна в руководстве пользователя автомобиля. Кроме того, необходимо отрегулировать впрыск топлива (или карбюратор), чтобы скорректировать топливовоздушную смесь.

В незапущенной стадии помогает совершенно нехитрая процедура – извлечение всех свечей зажигания и проворот стартером, позволяющий впустить свежий воздух в цилиндры.

Симптомы: плохой запуск и пропуски зажигания.

Поврежденный изолятор

Изолятор может треснуть только по одной причине – из-за неправильной установки, когда свечу слишком сильно провернули и сломали.

Также на изоляторе могут образоваться похожие на трещину черные следы прогара, идущие вертикально вниз к корпусу. Они возникают из-за разряда тока от контактного вывода свечи зажигания вниз по внешней стороне изолятора; из-за плохой установки/изношенной контактной гайки.

Симптомы: короткое замыкание из-за дефекта изоляции приводит к плохой работе на холостом ходу и пропускам зажигания при ускорении.

Оплавление резьбовой части

Оплавление резьбовой части происходит из-за неправильной затяжки свечей зажигания.

Симптомы: потеря мощности из-за повреждения двигателя.

Повреждение теплового конуса

Физическое повреждение теплового конуса изолятора, вплоть до отколовшихся кусочков, может стать следствием:

• удара,
• отложений между центральным электродом и изолятором,
• коррозии центрального электрода,
• неправильного сгорания,
• недостаточного внимания к регулировке зазора,
• а также когда длина резьбы свечи зажигания слишком велика для свечного отверстия,
• в камере сгорания имеется какой-либо посторонний предмет (маленький болт, гайка или тому подобное).  

Необходимо установить новые свечи зажигания.

Симптомы: пропуски зажигания.

Повреждение и поломка бокового электрода

Повышенная нагрузка на боковой электрод из-за высокой мощности, высокого крутящего момента двигателя или настройки, модификации и т.д.; чрезмерная вибрация из-за суровых условий эксплуатации или недостаточно крепкой фиксации свечи зажигания приводят к поломке бокового электрода посередине или у основания. Часто на большей части поперечного сечения видны усталостные трещины.

В качестве меры противодействия повышенной нагрузке на боковой электрод можно порекомендовать использование свечей с небольшим боковым электродом. Например, свечей с двумя боковыми электродами (они обычно маленькие), свечей с малым боковым электродом (конический вырез), гоночных свечей, свечей поверхностного разряда и т.д.

Ну и, опять же, следует очень внимательно относиться к рекомендуемым моментам затяжки.

Симптомы: неисправность зажигания, повреждение двигателя или вспомогательных устройств из-за фрагментов бокового электрода.

Диагностика двигателя по свечам зажигания

Диагностика двигателя по свечам зажигания
Каждый владелец автомобиля хорошо осознает, что многие проблемы двигателя, включая случаи, когда он просто не заводится, объясняются состоянием свечей зажигания. Между тем, далеко не все водители знают, что по внешнему виду этих важных элементов можно определить наличие неисправностей мотора в целом и, соответственно, своевременно принять меры по их устранению.
Сразу оговоримся, что при нормальной работе двигателя и оптимальных его настройках у не новой свечи изолятор имеет светло-коричневый или серовато-желтоватый оттенок и незначительный износ электродов. При возникновении необходимости в замене одной из свечей, для сохранения имеющегося равновесия желательно устанавливать свечи того же производителя и с такими же характеристиками.

Ниже поговорим о том, какие внешние признаки состояния свечей зажигания свидетельствуют о тех или иных «болезнях» двигателя и какие меры в данной ситуации следует принять:

1. На свече заметны отложения сухой копоти, что указывает на позднее зажигание или слишком богатую топливно-воздушную смесь. Проявляется это пропусками зажигания, затрудненным пуском двигателя и в неустойчивой его работе. Для устранения неполадок рекомендуется проверить уровень бензина в поплавковой камере карбюратора, прочистить воздушный фильтр, отрегулировать момент зажигания, либо попробовать купить свечи зажигания с более «горячими» характеристиками .

2.Замасливание изолятора и электродов свечи. Происходит это по причине попадания масла в камеру сгорания через поршневые кольца или направляющие клапанов. Как следствие могут появиться пропуски в работе данного цилиндра (в результате двигатель работает с подергиваниями), также может быть затруднен запуск. Для устранения, скорее всего, придется произвести ремонт поршневой группы и головки цилиндров, а также заменить свечи зажигания.

3.Отложения отсутствуют, изолятор имеет глянцевый белый цвет, однако электроды сильно обгорели. В данном случае это признаки сильного перегрева и в таких условиях свечи служат недолго. Причинами подобного состояния свечей могут быть: неправильный выбор свечей относительно типа и мощности двигателя, слишком бедная смесь, ранее зажигание, а также подсос воздуха через впускной трубопровод. Кроме замены свечей на более подходящие, рекомендуется проверить количество охлаждающей жидкости и прочистить радиатор.

4.Электроды сильно оплавлены. Симптом может свидетельствовать о слишком раннем зажигании. Для устранения следует проверить правильность выбора типа вечей свечей зажигания, настройку момента зажигания, работу систем смазки и охлаждения, а также качество топливно-воздушной смеси.

5.Центральный и боковой электроды покрыты коркой отложений светло-коричневого цвета. Такие отложения могут иметь свойства изоляторов противодействующих нормальному образованию искры. Основой для отложений такого вида служат различные присадки к бензину и маслу и для уменьшения их образования можно попробовать заменить защитные колпачки на направляющих клапанов. Было бы неплохо сменить и место традиционной заправки.

6.Изолятор желтоватого цвета и как бы покрыт глазурью, что говорит о возможных пропусках искрообразования при повышенных скоростях. Подобный внешний вид указывает на частые скачкообразные изменения температуры в камере сгорания (как правило, в результате резкого ускорения). Можно попробовать установить более холодные свечи, а можно и изменить манеру вождения.

Следует признать, что непосредственно и сами свечи зажигания могут служить причиной всевозможных неисправностей, для устранения которых достаточно просто их заменить. Так в случае образования мостика между электродами вследствие естественных отложений нормальное искрообразование полностью прекращается и цилиндр отключается. Отложения, образованные в камере сгорания, могут прилипнуть и к изолятору свечи способствуя, тем самым, появлению пропусков в нормальной работе. Наконец свечи просто могут иметь чрезмерный износ (электроды сильно закруглены), что также может привести к различным неисправностям, особенно в холодное время и при повышенной влажности. Иначе говоря, при появлении различных неисправностей двигателя, желание водителей в первую очередь проверить состояние свечей зажигания является вполне оправданным.

И главное помните, что с помощью свечей зажигания можно провести только поверхностную диагностику. Для полной диагностики Вашего автомобиля, поиску и устранению неисправностей, обращайтесь к нам

Комментарии закрыты.

Температурно-электронная диагностика факела в форме пламени свечи

• Гвидони, С. Э.

;

• Маккензи, Д. Э.

;

• Лонгкоп, Д. В.

;

• Пахарь, Дж. Э.

;

• Йошимура, К.

Аннотация

Вспышки в форме пламени свечи являются архетипическими структурами, косвенно свидетельствующими о магнитном пересоединении. Вспышка, напоминающая знаменитую вспышку пламени свечи Цунэты 1992 года, произошла 28 января 2011 года; представлены его температурная и электронная диагностика. Эта вспышка наблюдалась с помощью Обсерватории солнечной динамики/Сборки атмосферных изображений (SDO/AIA), Hinode/Рентгеновского телескопа (XRT) и Солнечно-земной обсерватории впереди (STEREO-A)/Extreme Ultraviolet Imager, что привело к высокому разрешению, широкий температурный охват и стереоскопические виды этой культовой структуры. На высокотемпературных изображениях видно просветление, которое увеличивается в размерах, образуя башнеобразную структуру в верхней части аркады послевспышечной вспышки, особенность, которая наблюдалась в других длительных событиях. Несмотря на обширную работу над стандартным сценарием пересоединения, между моделями нет полного согласия относительно природы этой высокоинтенсивной удлиненной структуры. Карты электронной плотности показывают, что пересоединенные петли, которые последовательно соединяются своими вершинами с башней, образуют асимметрию плотности примерно в два раза между двумя опорами, создавая вид «полупетлей». Мы рассчитываем средние температуры с помощью нового метода быстрой дифференциальной оценки выбросов (DEM), который использует данные SDO/AIA, и анализируем нагрев и охлаждение характерных особенностей факела. Используя STEREO-наблюдения, мы показываем, что башня и увеличение яркости в виде полупетли не являются эффектом проекции прямой видимости того типа, который изучали Forbes & Acton. Этот вывод открывает двери для основанных на физике объяснений этих загадочных повторяющихся характеристик солнечных вспышек, которые ранее приписывались проекционным эффектам. Мы подтверждаем результаты нашего DEM-анализа, сравнивая их с температурными анализами Hinode/XRT.

Публикация:

Астрофизический журнал

Дата публикации:

Февраль 2015 г.

DOI:

10. 1088/0004-637X/800/1/54

Биб-код:

2015ApJ…800…54G

Ключевые слова:

• магнитное пересоединение;
• ударных волны;
• Солнце: вспышки;
• Солнце: УФ-излучение;
• Солнце: рентгеновские лучи;
• гамма-лучи

CANDLE-синдром: расширенный клинический спектр | Ревматология

Статья журнала

Хао Ван,

Хао Ван

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

пабмед

Google Scholar

Лена Дас,

Лена Дас

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

пабмед

Google Scholar

Джастин Тан Хун Тионг,

Джастин Тан Хунг Тионг

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

пабмед

Google Scholar

Рашида Ф. Васанвала,

Рашида Ф. Васанвала

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

пабмед

Google Scholar

Ташави Аркачайсри

Ташави Аркачайсри

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

пабмед

Google Scholar

Ревматология , том 53, выпуск 11, ноябрь 2014 г., страницы 2119–2120, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keu298

Опубликовано:

26 июля 2017 г. 9014 9014
История статьи

Принято:

3 июня 2014 г.

Опубликовано:

26 июля 2014 г.

Фильтр поиска панели навигации

РевматологияЭтот выпускЖурналы Британского общества ревматологииРевматологияКнигиЖурналыOxford Academic
Термин поиска мобильного микросайта

Закрыть

Фильтр поиска панели навигации

РевматологияЭтот выпускЖурналы Британского общества ревматологииРевматологияКнигиЖурналыOxford Academic
Термин поиска на микросайте

Advanced Search

S ir , Хронический атипичный нейтрофильный дерматоз с липодистрофией и синдромом повышенной температуры (CANDLE) — аутовоспалительное заболевание, описанное у детей в последние годы [1–3]. Помимо раннего начала возвратной лихорадки, пурпурного поражения кожи и прогрессирующей липодистрофии на первом году жизни, ранее в двух случаях наблюдались двусторонние кальцификации базальных ганглиев [3]. Сообщаем о девочке с похожими проявлениями. Ее дополнительные признаки, включая инсулинорезистентный сахарный диабет, раннее начало суставных контрактур и обширные внутричерепные кальцификаты за пределами базальных ганглиев, описаны с обзором подобных синдромов.

Евразийская девочка родилась в 41 неделю после неосложненной беременности у кровнородственной пары. Масса тела при рождении 3015 г, без врожденных аномалий. У нее был старший брат, который страдал периодической лихорадкой, рецидивирующим артритом и пурпурными узелками на коже и умер в возрасте 10 лет.

Начиная с 5-месячного возраста у нее появились рецидивирующая лихорадка и сыпь. Поражение кожи состояло из генерализованных фиолетовых папул и узелков и фиолетовых опухших век с обеих сторон. При поступлении в 3 года по поводу пневмонии у нее впервые отмечались задержка развития, гепатоспленомегалия, гипотиреоз и периоральные отеки. В 4 года у нее развился активный артрит как крупных (оба коленных), так и мелких (ПМФ и ДМФ на обеих кистях) суставов. Было отмечено натяжение ахиллова сухожилия, которое через 1 год прогрессировало до двусторонних контрактур голеностопного сустава. К 8 годам были зарегистрированы генерализованная липодистрофия, мышечная атрофия и алопеция. На девятом году жизни у нее развился инсулинрезистентный сахарный диабет, эпилептический статус с генерализованными тонико-клоническими (ГТК) судорогами, синдромом активации макрофагов и панкреатитом. В следующем году она перенесла еще один эпизод приступов GTC с субарахноидальным кровоизлиянием и отеком мозга, предполагаемым МРТ.

Повторные лабораторные исследования соответствовали повышенной СОЭ (до >170 мм/ч), повышению уровня аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) в сыворотке (143 ЕД/л и 68 ЕД/л соответственно), гипертриглицеридемии (повышение до 70,2 ммоль/л), гипотиреоз [свободный Т4 11,0 пмоль/л, тиреотропный гормон (ТТГ) 5,68 мМЕ/л] и персистирующая микроцитарная гипохромная анемия [средний корпускулярный объем (MCV) 65,2 фл, гемоглобин 5,7 г/дл], несмотря на железо дополнение. Стойко повышенный гемоглобин А1С (до 10,1%) начался с 9 лет.лет, в соответствии с ее непереносимостью глюкозы. Аутоантитела не обнаружены.

На КТ головного мозга в возрасте 8 лет выявлены плотные кальцификации в билатеральных базальных ганглиях и лобно-височно-теменных долях глубокого/подкоркового белого вещества (рис. 1). Аспират костного мозга и биопсия не выявили злокачественных новообразований или атипичных изменений. Биопсия кожи показала васкулит с лейкоцитоклазией и выраженной нейтрофильной инфильтрацией. Кроме того, ее стеатоз с портальным, перипортальным и перицеллюлярным фиброзом был показан при биопсии печени. У нее был нормальный кариотип и отсутствие мутаций в Обнаружен ген CIAS1 [холодовой аутовоспалительный синдром 1, ассоциированный с хроническим детским неврологическим кожно-суставным синдромом (CINCA)/мультисистемным воспалительным заболеванием с началом в неонатальном периоде (NOMID)].

Рис. 1

Открыть в новой вкладкеСкачать слайд

На аксиальной, сагиттальной, коронарной обзорной КТ головного мозга пациента выявлены двусторонние почти симметричные плотные кальцификаты с вовлечением базальных ганглиев височно-теменные доли.

Девочка не ответила ни на одно лечение, включая CSA, анакинру, этанерцепт, талидомид, канакинумаб и тоцилизумаб. Хотя ее часто госпитализировали для пульсовой инфузии метилпреднизолона по поводу обострений, ее болезнь неуклонно прогрессировала. Через два месяца после своего 10-летия она была госпитализирована с тяжелым рецидивирующим панкреатитом. У больного развился диабетический кетоацидоз, септический шок и полиорганная недостаточность, в последующем он скончался в реанимационном отделении. Диагноз синдрома CANDLE был подтвержден на основании обнаружения ее гомозиготности по миссенс-мутации c.224C>T в гена PSMB8 после ее смерти (Goldbach-Mansky R, Секция трансляционных аутовоспалительных заболеваний, Национальные институты здравоохранения, Национальный институт артрита, костно-мышечных и кожных заболеваний, Бетесда, Мэриленд, США).

Насколько нам известно, это первое сообщение о сахарном диабете при синдроме CANDLE. Хотя известно, что геномный полиморфизм (G/T 37360) в том же гене PSMB8 независимо связан с сахарным диабетом 1 типа [6], это наблюдение может выявить более широкий спектр систем органов, пораженных этим заболеванием.

У вышеуказанного пациента распространенное распространение внутричерепных кальцинатов на подкорковое белое вещество может свидетельствовать о естественном прогрессировании кальцификации в базальных ганглиях, патогенез которых неизвестен. Это рентгенологическое открытие было замечено не только у пациентов с синдромом CANDLE [1], но также и при недавно зарегистрированных контрактурах суставов, мышечной атрофии, микроцитарной анемии и панникулит-индуцированном синдроме детской липодистрофии (JMP) [4]. Хотя сообщалось об общих клинических особенностях этих двух состояний [наиболее заметные различия включают более поздний возраст начала заболевания (6–14 лет), более позднее начало контрактур суставов и отсутствие рецидивирующей лихорадки при ЮМП], насколько нам известно, это впервые раннее начало суставных контрактур четко наблюдалось при синдроме CANDLE, который ранее постулировался как отличительная черта синдрома JMP [3].

На сегодняшний день из семи детей с синдромом CANDLE с генетическими исследованиями это пятый пациент с мутацией (c. 224C>T) в гене PSMB8 , общем для синдрома JMP [3]. Наряду с выделенным IFN-γ-ассоциированным аутовоспалительным ответом при обоих заболеваниях [3, 5] разумно предположить, что контрактуры суставов являются поздним проявлением заболевания, и эти два состояния могут быть объединены как спектр одной и той же иммунопротеасомной реакции. ассоциированное аутовоспалительное расстройство с дополнительными доказательствами. Действительно, синдром CANDLE, синдром Накахо-Нисимура и синдром JMP являются клинически фенотипическими вариациями мутации гена PSMB8 [1–7].

Ключевое сообщение ревматологии

Заявление о раскрытии информации : Авторы заявили об отсутствии конфликта интересов.

1

Torrelo

A

,

Patel

S

,

Colmenero

al.

Хронический атипичный нейтрофильный дерматоз с липодистрофией и синдромом повышенной температуры (CANDLE)

,

J Am Acad Dermatol

,

2010

, том.

62

 (pg. 

489

—

95

)

2

Ramot

Y

, 

Czarnowicki

T

, 

, 

Navon-Elkan

P

,

Злотогорский

A

.

Хронический атипичный нейтрофильный дерматоз с липодистрофией и синдромом повышенной температуры: клинический случай

,

Педиатр Дерматол

,

2011

, том.

28

(стр.

538

—

41

)

3

,

RAMOT

Y

,

RAMOT

y

,

Y

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

.

Мутации в субъединице протеасомы β типа 8 вызывают хронический атипичный нейтрофильный дерматоз с липодистрофией и повышенной температурой с признаками генетической и фенотипической гетерогенности

,

Артрит Ревм

,

2012

, том.

64

(стр.

895

—

907

)

4

,

,

,

,